Kardiomiopati restriktif

Kardiomiopati restriktif
Gambaran histologi amyloidosis jantung, penyebab kardiomiopati restriktif.
Informasi umum
Nama lain	Kardiomiopati obliteratif, kardiomiopati infiltratif, kardiomiopati konstriktif
Spesialisasi	Kardiologi

Kardiomiopati restriktif merupakan salah satu bentuk kardiomiopati berupa dinding jantung mengalami kekakuan (namun tidak menebal). Akibatnya, jantung mengalami keterbatasan dalam proses meregang dan mengisi darah. Kardiomiopati jenis ini adalah jenis yang paling tidak umum dari ketiga subtipe kardiomiopati: hipertrofik, dilatasi, dan restriktif.

Kelainan ini harus dibedakan dengan perikarditis konstriktif karena memiliki perbedaan dalam tata laksana dan prognosisnya.

Gejala dan tanda

Jantung yang tidak diterapi dengan baik dengan penyerta kardiomiopati restriktif sering memunculkan karakteristik berikut:

• Konfigurasi M atau W dalam tekanan hemodinamik invasif dari atrium kanan
• "Tanda akar kuadrat" sebagai tanda tekanan hemodinamik invasif dari ventrikel kiri
• Pembesaran kedua atrium
• Dinding ventrikel kiri yang mengalami penebalan (disertai ukuran ruang ventrikel yang normal)
• Dinding ventrikel kanan yang mengalami penebalan (dengan ukuran ruang ventrikel yang normal)
• Peningkatan tekanan atrium kanan (>12mmHg)
• Hipertensi pulmonal moderat
• Fungsi sistolik normal
• Fungsi diastolik yang buruk, secara khusus pada gagal jantung diastolik derajat III-IV

Pasien yang mengalami kardiomiopati restriktif akan mengalami penurunan toleransi latihan, kelelahan, distensi vena jugularis, edema perifer, dan asites. Aritmia dan blok konduksi jantung juga sering terjadi.

Penyebab

Kardiomiopati restriktif mungkin saja disebabkan oleh faktor genetik atau non-genetik. Karenanya, penyakit ini dapat dibagi berdasarkan penyebabnya menjadi etiologi primer dan sekunder. Organisasi kedokteran modern biasa membaginya ke dalam empat kategori berikut: infiltratif, storage disease, non-infiltratif, dan etiologi endomiokardial.

• Genetik
  • DES (desmin)
  • CRYAB (alfa B kristalin, HSPB5)
  • FLNC (filamin C)
• Infiltratif
  • Amiloidosis
  • Sarkoidosis
  • Hiperoksaluria primer
• Storage disease
  • Penyakit Fabry
  • Penyakit Gaucher
  • Hemokromatosis herediter
  • Penyakit penyimpanan glikogen
  • Mucopolysaccharidosis tipe I (sindrom Hurler)
  • Mucopolysaccharidosis tipe II (sindrom Hunter)
  • Penyakit Niemann-Pick
• Non-infiltratif
  • Idiopatik
  • Kardiomiopati diabetik
  • Skleroderma
  • Myofibrillar miopati
  • Pseudoxanthoma elasticum
  • Gangguan protein sarkomer
  • Sindrom Werner
• Endomiokardial
  • Penyakit jantung karsinoid
  • Fibrosis endomiokardial
  • Idiopatik
  • Sindrom hipereosinofilik
  • Leukemia eosinofilik kronis
  • Obat-obatan (serotonin, methysergide, ergotamin, agen merkuri, busulfan)
  • Fibroelastosis endokardium
  • Komplikasi dari kanker atau terapi kanker
  • Kanker metastatik
  • Obat-obatan (antrasiklin)
  • Radiasi

Sementara itu kardiomiopati restriktif paling sering disebabkan oleh amiloidosis.

Mekanisme

Irama dan kontraktilitas jantung mungkin saja tidak mengalami abnormalitas, akan tetapi kekakuan ruangan di jantung (atrium dan ventrikel) mencegah pengisian darah secara memadai, mengurangi preload dan volume akhir diastolik. Karenanya, aliran darah menurun dan volume darah yang biasanya masuk ke jantung kembali ke sistem sirkulasi darah. Pada waktunya, pasien kardiomiopati restriktif akan mengalami disfungsi diastolik dan akhirnya gagal jantung.

Diagnosa

Diagnosis biasanya dilakukan melalui uji ekokardiografi. Pasien akan menampilkan fungsi sistolik yang normal, adanya disfungsi diastolik, dan pola pengisian restriktif. Pengujian dua dimensi dan Doppler diperlukan untuk membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis konstriktif. MRI jantung dan tindakan biopsi endomiokardial transvena juga mungkin saja dibutuhkan pada sebagian kasus. Penurunan voltase QRS pada gambaran EKG mungkin saja merupakan tanda adanya kardiomiopati restriktif yang disebabkan oleh amiloidosis.

Tata laksana

Tata laksana kardiomiopati restriktif seharusnya difokuskan pada kondisi penyebab terjadinya kardiomiopati (misalnya penggunaan kortikosteroid jika disebabkan oleh sarkoidosis), dan memperlambat berkembangnya kardiomiopati. Restriksi garam, obat diuretik, inhibitor ACE, dan antikoagulan dapat digunakan untuk menangani kardiomiopati restriktif.

CCB secara umum merupakan kontraindikasi karena efek inotropik negatifnya, khususnya pada kardiomiopati akibat amiloidosis.Digoksin, antagonis kalsium, dan beta bloker memberikan sedikit manfaat, kecuali pada kardiomiopati restriktif dengan adanya fibrilasi atrium. Vasodilator juga umumnya tidak efektif karena fungsi sistolik biasanya dipertahankan dalam kasus kardiomiopati restriktif.

Gagal jantung yang diakibatkan oleh kardiomiopati restriktif pada akhirnya biasanya mesti diberi tindakan transplantasi jantung atau alat bantu ventrikel kiri.

Epidemiologi

Kejadian fibrosis endomiokardial umumnya terbatas di wilayah tropis dan wilayah Afrika sub-sahara. Angka kematian tertinggi akibat sarkoidosis jantung ditemukan di negara Jepang.