Hemangioma

Definisi

Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak yang sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 satu tahun (5-10%). Biasanya Hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan (30%) atau muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran (70%). Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh, seperti: kepala, leher, muka, kaki atau dada. Umumnya hemangioma tidak membahayakan karena sebagian besar kasus hemangioma dapat hilang setelah kelahiran.

Hemangioma infantil adalah neoplasma vaskuler jinak yang memiliki perjalanan klinis karakteristik ditandai dengan proliferasi awal dan diikuti dengan involusi spontan. Selama fase proliferatif pada periode neonatal atau awal masa bayi, proliferasi sel endotel cepat membagi bertanggung jawab untuk pembesaran hemangioma kekanak-kanakan. Akhirnya, fase involusional terjadi, dimana hemangioma infantil kebanyakan klinis diselesaikan pada usia 9 tahun.

Hemangioma adalah tumor yang paling umum dari masa bayi, dan hemangioma paling infantil secara medis tidak signifikan. Kadang-kadang hemangioma anak-anak mungkin menimpa pada struktur vital, memborok, berdarah, menyebabkan output tinggi gagal jantung atau kelainan struktural yang signifikan atau cacat. Jarang, hemangioma infantil kulit dapat dikaitkan dengan satu atau lebih kelainan kongenital yang mendasari.

Etiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.

Klasifikasi

1. Hemangioma kapiler
2. Hemangioma kavernosum
3. Hemangioma campuran

Gejala Klinis

A. Hemangioma kapiler

1. Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks) Hemangioma kapilar terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang, dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiruan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar. 2. Granuloma piogenik Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapilar yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya solitar, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah.

B. Hemangioma kavernosum

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah ampai ungu. Bila ditekan mengempis dan akan cepat menggembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri tas elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.

C. Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstrimitas inferior, biasanya unilateral, solitar, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.

Penegakkan Diagnosa

Hampir pada seluruh kasus, diagnosis dapat ditegakkan secara ekslusif berdasarkan pemeriksaan fisis dan riwayat penyakit. Namun, beberapa jenis hemangioma dapat disalahartikan sebagai malformasi vaskular atau jenis tumor lain, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut:

1. USG

Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfa. USG secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz) dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/ m2) dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain.

2. MRI

MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi yang lain (misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah (misalnya malformasi vena.

3. CT scan

Pada sentra yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.

4. Foto polos

Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.

5. Biopsi kulit

Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

Pengobatan

1.Edukasi dan Observasi

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orang tua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.

2. Terapi Kortikosteroid

Hemangioma infantil yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Jika tidak ada responyang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak,maka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuaidengan lokasi dan maturitas hemangioma infantil. Terapi kortikosteroiddapat diberikan dalam bentuk:

a. Kortikosteroid topical, beberapa penelitian melaporkan bahwagolongan superpotensial efektif untuk pengobatan hemangiomasuperfisialis dengan ukuran relatif kecil.

b. Kortikosteroid injeksi pada lesi. Triamcinolone 10–20 mg/mL dengan dosis maksimal 5 mg/kgBB dapat diberikan padahemangioma yang meluas dengan cepat dan menimbulkankomplikasi berupa ulserasi.

c. Kortikosteroid sistemik, merupakan terapi lini pertama untuk hemangioma infantil yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa.Prednison dapat diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari pada pagihari selama 4 – 6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering dosisselama beberapa bulan.

3. Recombinant Interferon Alfa-2a

Recombinant interferon alpha-2a(IFN) merupakan agen baru untuk terapi hemangioma infantil yang besar dan mengancam nyawa. Pemberian IFN tidak boleh di kombinasikan dengan kortikosteroid. Bila INF akan diberikan, perlu secepatnya dilakukan tappering off dosis kortikosteroid.Mekanisme kerja IFN akan mempercepat timbulnya fase involusi padahemangioma infantil. Indikasi terapi antara lain:

a. Tidak respon kortikosteroid

b. Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang

c. Komplikasi pada pemberian kortikosteroid

d. Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi kortikosteroid.

4.Terapi Bedah

Tindakan bedah yang dapat dilakukan adalah operasi eksisi, terutama pada hemangioma infantil yang tidak mengalami involusi komplet, hemangioma infantil yang memberi pengaruh kosmetik pada wajah,hemangioma infantil yang berlokasi pada region periorbita, hidung, mulut,saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan hemangioma infantil yang mengancam jiwa anak.

Indikasi: a. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar. b. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia. c. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.

5. Terapi Radiasi

Terapi ini masih kontroversial, meskipun sampai saat ini masih sering dilakukan. Komplikasi yang terjadi dapat berupa kerusakan epipisis, mamae, gonade, kulit, lensa mata, dan glandula tiroid. Komplikasi berupa karsinoma dan sarkoma pernah dilaporkan.

Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena: a. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif b. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama c. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.