Sindrom Brugada

Sindrom Brugada
(A) Elektrokardiogram normal dari penyambung prekordial V1-3, (B) berubah pada sindrom Brugada (tipe B)
Informasi umum
Nama lain	Sindrom kematian malam mendadak yang tak dapat dijelaskan, bangungut, sindrom kematian pokkuri
Spesialisasi	Kardiologi
Penyebab	Genetik, sejumlah obat
Faktor risiko	Riwayat keluarga, keturunan Asia, pria
Aspek klinis
Gejala dan tanda	Pingsan, kematian jantung mendadak
Awal muncul	Dewasa
Diagnosis	Elektrokardiogram (EKG), pengujian genetik
Kondisi serupa	Sindrom Romano-Ward, kardiomiopati aritmogenik, distrofi otot Duchenne
Perawatan	Menunggu waspada, defibrilator kardioverter dapat tanam (ICD)
Distribusi dan frekuensi
Prevalensi	5 per 10.000
Kematian	8% kematian jantung mendadak

Sindrom Brugada (BrS) adalah kelainan genetik yang memiliki aktivitas listrik abnormal di dalam jantung. Sindrom ini meningkatkan risiko ritme jantung abnormal dan kematian jantung mendadak. Pengidap sindrom ini dapat mengalami episode pingsan. Ritme jantung abnormal pada pengidap sindrom Brugada sering kali terlihat pada saat istirahat. Sindrom ini dapat dipicu oleh demam.

Sekitar seperempat pengidap sindrom Brugada memiliki anggota keluarga yang mengalami kondisi yang sama. Beberapa kasus dapat disebabkan oleh mutasi genetik baru atau sejumlah obat. Kasus yang paling umum melibatkan gen SCN5A yang menyandikan saluran natrium jantung. Diagnosis biasanya menggunakan elektrokardiogram (EKG), tetapi keabnormalan dapat tidak muncul secara konsisten. Pemberian obat seperti ajmalin dapat digunakan untuk mengungkapkan perubahan EKG. Pola EKG serupa dapat dilihat pada sejumlah gangguan elektrolit atau ketika suplai darah ke jantung berkurang.

Sindrom Brugada tidak dapat disembuhkan. Pengidap yang berisiko lebih tinggi mengalami kematian jantung mendadak dapat diobati menggunakan defribilator kardioverter dapat tanam (ICD). Pada pengidap tanpa gejala, risiko kematian lebih rendah, dan kurang jelas bagaimana mengobati kelompok ini.Isoproterenol dapat digunakan pada jangka pendek untuk pengidap yang sering mengalami ritme jantung abnormal yang mengancam jiwa, sementara kuinidina dapat digunakan untuk jangka panjang. Pengujian anggota keluarga mungkin direkomendasikan.

Kondisi ini menyerang di antara 1 hingga 30 per 10.000 orang. Kondisi ini lebih umum pada pria dibandingkan wanita dan pada orang keturunan Asia. Awal gejala biasanya muncul pada saat dewasa. Sindrom ini dinamai menurut ahli kardiologi Spanyol, Pedro dan Josep Brugada, yang mendeskripsikan kondisi ini pada 1992. Saudara mereka, Ramon Brugada, merupakan orang pertama yang mendeskripsikan satu penyebab genetik potensial pada 1998.

Tanda dan gejala

Meskipun banyak pengidap sindrom Brugada tidak memiliki gejala apa pun, sindrom Brugada dapat menyebabkan pingsan atau kematian jantung mendadak akibat ritme jantung abnormal yang serius seperti fibrilasi ventrikel atau takikardia ventrikel polimorfik. Hilang kesadaran dapat disebabkan oleh ritme jantung abnormal singkat yang kembali ke ritme normal secara spontan. Jika ritme jantung berbahaya tidak berhenti dengan sendirinya dan dibiarkan tanpa perawatan, orang tersebut dapat mengalami henti jantung yang fatal. Akan tetapi, hilang kesadaran dapat terjadi pada pengidap sindrom Brugada meskipun ketika ritme jantung normal akibat turunnya tekanan darah tiba-tiba, dikenal sebagai sinkop vasovagal.

Ritme jantung abnormal pada pengidap sindrom Brugada sering kali terlihat pada saat istirahat, setelah makan berat, atau bahkan ketika tidur. Situasi tersebut dikaitkan pada periode ketika saraf vagus teraktivasi, mengacu pada periode tonus vagus yang tinggi. Ritme jantung abnormal juga dapat terjadi ketika demam atau setelah mengonsumsi alkohol berlebih. Sejumlah obat juga dapat memperburuk kecenderungan ritme jantung abnormal pada pasien dengan sindrom Brugada dan harus dihindari oleh pasien ini.

Lihat juga

• Takikardia ventrikel polimorfik katekolaminergik

Pranala luar

• BrugadaDrugs.org, memuat daftar obat yang dihindari pada pengidap sindrom Brugada
• GeneReviews: Sindrom Brugada