Hipospadia

Hipospadia
Tipe hipospadia
Informasi umum
Nama lain	pelafalan = hi.po.spa.dia
Spesialisasi	Urologi, genetik

Hipospadia adalah variasi yang umum terjadi pada perkembangan penis di janin di mana seharusnya lubang uretra berada di ujung kepala penis, lokasi lubang uretra pada pasien hipospadia tidak berada di lokasi yang seharusnya. Hipospadia ini adalah kelainan bawaan lahir yang paling umum kedua dari sistem reproduksi laki-laki manusia. Kelainan ini ditemukan satu dari setiap 250 laki-laki yang lahir. Setidaknya 90% kasus hipospadia adalah hipospadia distal, yang bukan merupakan kasus serius, di mana lubang uretra (meatus) berada di atau dekat kepala penis (glans). Kasus sisanya adalah hipospadia proksimal, di mana meatus berlokasi jauh di belakang batang penis, dekat atau di dalam skrotum.

Kulit khatan penis kurang berkembang dan tidak membungkus penis sepenuhnya, menyebabkan kepala penis bagian bawah tetap terbuka pada kebanyakan kasus. Selain itu dapat terjadi pula penis yang menekuk ke bawah, yang biasa disebut sebagai chordee/korde. Korde sering ditemukan pada 50% pasien dengan hipospadia proksimal dan 10% pada pasien dengan hipospadia distal pada saat operasi. Letak skrotum juga dapat lebih tinggi dari biasanya di kedua sisi penis (disebut transposisi penoskrotal ).

Hipospadia ini sendiri belum diketahui penyebabnya. Penyakit ini umum terjadi dengan sendirinya, tanpa variasi lain, walau pada sekitar 10% kasus mungkin bagian dari kondisi interseks atau sindrom medis dengan beberapa abnormalitas.

Kasus lain yang juga sering dihubungkan dengan hipospadia adalah testis yang tidak turun, yang ditemukan pada 10% bayi dengan hipospadia proksimal dan pada sekitar 3% bayi dengan hipospadia distal. Kombinasi kelainan ini mengindikasikan anak tersebut mungkin memiliki kondisi interseks, karena itu perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memastikan anak tersebut tidak memiliki hiperplasia adrenal kongenital dengan kondisi salt-wasting atau kondisi serupa lainnya yang memerlukan intervensi segera. Sebaliknya, pemeriksaan darah atau rontgen tidak rutin dikerjakan pada neonatus dengan hipospadia.

Beberapa peneliti menganggap bahwa hipospadia dapat menjadi sebuah gejala atau indikasi dari suatu kondisi interseks, tetapi kelainan hipospadia sendiri saja tidak cukup untuk memasukkan seseorang pada kategori interseks.Hipospadia tidak terkait dengan kondisi lainnya pada kebanyakan kasus. Akan tetapi kelompok aktivis hak interseks, yang juga menganggap reposisi uretra pada anak di bawah umur termasuk ke dalam pelanggaran hak asasi manusia, menganggap hipospadia sebagai kondisi interseks.

Manifestasi

Komplikasi

Masalah ereksi pada orang dengan kelainan hipospadia juga ditemukan adanya peningkatan, terutama bila dihubungkan dengan adanya korde. Ditemukan pula interaksi minimal dengan kemampuan ejakulasi pada hipospadia, di mana lubang tetap berada di distal penis. Koeksistensi katup uretra posterior juga dapat mempengaruhi hal tersebut. Ada pula kesulitan tatalaksana yang terkait dengan ejakulasi antara lain ejakulasi yang lemah/dribbling dan meningkatnya rasa sakit saat ejakulasi. Tingkat kesulitan penanganan masalah ini tetap sama, terlepas dari apakah hipospadia dikoreksi dengan pembedahan atau tidak.

Diagnosa

Beberapa ciri yang khas sering ditemui pada penis dengan hipospadia. Ciri tersebut antara lain lubang saluran kemih yang lebih rendah dari biasanya, disertai kulit khatan (kulup) yang hanya berkembang sebagian, kurang lebarnya kulit khatan yang biasanya menutupi batang penis di bagian bawah, menyebabkan kepala penis memiliki penampilan yang bertudung.

Neonatus yang memiliki kulit khatan parsial tidak selalu memiliki hipospadia, karena beberapa diantaranya juga memiliki lubang di tempat biasa dengan adanya tudung di kulit khatan, yang disebut "korde tanpa hipospadia".

Pada kasus lain, preputium (kulit khatan) memiliki bentuk tipikal dan hipospadia yang tidak kelihatan yang disebut sebagai "megameatus dengan preputium intak". Kondisi ini ditemukan pada sirkumsisi neonatus atau setelahnya di masa kanak-kanak ketika kulit khatan mulai mengalami retraksi. Neonatus dengan kulit khatan yang tampak khas dan lurusnya penis, yang baru diketahui saat dimulainya proses penyunatan dapat disunat tanpa khawatir akan membahayakan tindakan reparasi hipospadia lanjutan.

Tatalaksana

Hipospadia dipandang sebagai salah satu ambiguitas genital pada anak, sehingga Organisasi Kesehatan Dunia menetapkan perlunya penundaan operasi sampai dirasa anak cukup dewasa untuk menyetujui dilakukannya tindakan medis. Hal ini dapat dikesampingkan bila diperlukan tindakan segera, yakni karena anak tersebut tidak memiliki lubang saluran kemih. Ini bukanlah penyakit yang perlu penanganan medis yang serius. Lubang saluran kemih yang tidak dikelilingi oleh lapisan jaringan cenderung "menyemprotkan" air seni, yang dapat menyebabkan seorang pria duduk untuk buang air kecil karena ia tidak dapat berdiri dan menjangkau toilet. Korde adalah kondisi yang bisa dibedakan, tetapi jika terjadi bersamaan, kelengkungan penis ke bawah dapat membuat penetrasi seksual lebih sulit. Karenanya, orang dengan hipospadia dapat memilih untuk melakukan <i>urethroplasty</i>, bedah uretra lanjutan dengan menggunakan cangkok kulit.

Tindakan bedah dapat memperpanjang saluran kemih ke ujung penis, meluruskan lekukan, dan/atau mengubah kulit khatan (baik dengan sunat atau dengan mengubah penampilannya agar terlihat lebih khas (<i>preputioplasty</i>), tergantung pada keinginan pasien. Tingkat kegagalan uretroplasti ini sendiri sangat bervariasi. Sekitar 5% tindakan dapat mengalami kegagalan untuk bedah reparasi paling sederhana yang dilakukan pada uretra normal oleh ahli bedah yang berpengalaman. Kegagalan 15-20% dapat terjadi ketika cangkok bukal digunakan untuk memperpanjang uretra. Sementara itu bila cangkok tuba uretra dibuat dari kulit lainnya, kegagalan dapat mendekati 50%.

Ketika hipospadia ini sangat luas - derajat ketiga/penoskrotal - atau memiliki perbedaan terkait dalam perkembangan seks seperti korde atau kriptorkismus, pilihan tatalaksana yang terbaik dapat menjadi keputusan yang amat pelik. Sesuai standar di seluruh dunia, yakni PBB dan WHO diharamkan tindakan operasi yang tidak esensial untuk menghasilkan penampilan penis yang "normal" tanpa persetujuan pasien.American Academy of Pediatrics juga merekomendasikan hal tersebut, tetapi tidak diberlakukan standar yang sama, yakni "Penetapan jenis kelamin pada pasien dengan ambiguitas genital harus dilakukan hanya setelah investigasi yang cermat oleh tim multidisiplin; karena itu, keputusan tindakan bedah ditunda sampai anak tersebut dianggap dapat berpartisipasi dalam proses pengambilan keputusan." Uji kariotipe dan endokrin harus dilakukan untuk mendeteksi adanya kondisi interseks atau defisiensi hormon yang memiliki risiko kesehatan utama (yaitu salt-wasting). Jika pada keadaan hipospadia juga ditemukan penis kecil, dapat dilakukan penyuntikan hormon testosteron atau human chorionic gonadotropin (hCG) dengan persetujuan pasien. Hal ini dilakukan untuk memperbesar ukuran penis sebelum dilakukan tindakan operasi, jika penis membesar, maka tingkat keberhasilan bedah reparasi uretra juga meningkat.

Tindakan reparasi bedah pada pasien dengan hipospadia berat mungkin memerlukan beberapa prosedur disertai pencangkokan mukosa. Kulit preputium sering digunakan untuk pencangkokan dan sunat harus dihindari sebelum dilakukan bedah reparasi. Tindakan bedah sering kali menimbulkan hasil yang tidak memuaskan pada pasien dengan hipospadia berat, seperti jaringan parut, divertikula, fistula uretra, kurvatura, atau striktur.

Fistula ini merupakan lubang terbuka melalui kulit di sepanjang uretra yang tidak dikehendaki, dan dapat menyebabkan bocornya urin atau aliran urin yang tidak normal. Divertikulum adalah uretra yang keluar dari jalur uretra dan mengganggu aliran urin dan dapat menyebabkan kebocoran pascaurinasi. Striktur uretra adalah penyempitan uretra yang cukup berat yang dapat menghalangi aliran urin.

Pada beberapa tahun terakhir, ditemukan penurunan tingkat komplikasi bahkan untuk tindakan bedah reparasi derajat tiga (misalnya, tingkat fistula di bawah 5%) yang dilakukan oleh pusat bedah ternama. Akan tetapi, komplikasi tipikal dalam uretroplasti untuk hipospadia berat dapat menyebabkan kegagalan dan siklus tindakan bedah yang berkepanjangan. Pada beberapa kasus, efek sampingnya dapat termasuk hilangnya fungsi seksual atau perkemihan. Beberapa penelitian menunjukkan adanya tingkat kegagalan yang lebih tinggi ketika tindakan uretroplasti dilakukan untuk memperbaiki kondisi bawaan lahir jika dibandingkan tindakan yang dilakukan untuk menangani suatu penyakit atau suatu cedera. Karenanya, pasien dan keluarga yang mempertimbangkan tindakan pada hipospadia harus memiliki ekspektasi yang realistis mengenai risiko dan manfaat.

Usia saat pembedahan

Usia mungkin tidak mempengaruhi hasil akhir dari pembedahan. Setelah operasi, orang dewasa dan remaja biasanya perlu dirawat satu malam di rumah sakit untuk observasi. 

Hormon pra pembedahan

Pemberian hormon memiliki potensi dapat meningkatkan ukuran penis, dan telah digunakan pada anak-anak dengan hipospadia proksimal yang memiliki penis lebih kecil. Beberapa artikel menunjukkan suntikan testosteron atau krim topikal dapat meningkatkan panjang dan lingkar penis. Namun, beberapa penelitian juga membahas dampak pengobatan ini pada keberhasilan pembedahan korektif, yang memiliki hasil yang bertentangan.

Pembedahan

Bedah reparasi hipospadia dilakukan dengan anestesi umum, paling sering disertai blok saraf ke penis atau blok kaudal untuk mengurangi kebutuhan anestesi umum, dan untuk meminimalkan ketidaknyamanan setelah operasi.

Telah digunakan banyak sekali teknik bedah selama satu abad terakhir untuk memindahkan saluran kemih ke tempat yang diinginkan. Pada saat ini, terdapat teknik operasi yang paling umum dikerjakan, yang dikenal sebagai tubularized incised plate atau bedah "TIP". Teknik ini dilakukan dengan cara menggulung uretra dari meatus bawah ke ujung glans penis. Bedah TIP, yang juga disebut sebagai Teknik Snodgrass (dinamai sesuai pencipta metode ini, Dr. Warren Snodgrass), adalah prosedur dan metode bedah yang paling banyak digunakan untuk bedah reparasi hipospadia di seluruh dunia. Prosedur ini dapat dilakukan pada semua bedah hipospadia distal, dengan komplikasi diperkirakan hanya kurang dari 10% kasus.

Terdapat pula konsensus lain terkait upaya bedah reparasi hipospadia proksimal. Bedah TIP dapat digunakan ketika penis lurus atau memiliki kurvatura penis menurun yang ringan, dengan keberhasilan 85%. Alternatif lainnya, saluran kemih dapat direkonstruksi menggunakan kulit khatan, dengan tingkat keberhasilan yang dilaporkan dari hanya 55% menjadi senilai 75%.

Kebanyakan hipospadia proksimal dan distal dapat dikoreksi dalam suatu operasi tunggal. Namun, pada kondisi paling berat di mana terdapat lubang saluran kemih di skrotum disertai adanya penis yang menekuk ke bawah, pengkoreksian dilakukan dalam dua tahap pembedahan. Pada pembedahan pertama, kelengkungan penis diluruskan. Pada pembedahan kedua, kanal saluran kemih diselesaikan. Setiap komplikasi pascabedah mungkin memerlukan intervensi tambahan untuk dilakukan proses bedah reparasi.

• 

  Contoh penis dengan hipospadia

• 

  Penis dengan kelainan hipospadia (1) dan dua buah fistula (2)

Hasil

Kebanyakan anak non-interseks yang menjalani tindakan reparasi hipospadia dapat sembuh sempurna tanpa mengalami komplikasi. Hal ini terutama ditemukan pada tindakan bedah hipospadia distal, yang dinyatakan berhasil pada lebih dari 90% kasus.

Ada juga masalah yang dapat timbul pasca pembedahan antara lain, timbulnya lubang kecil pada saluran kemih di bawah meatus, yang disebut fistula. Ujung kepala penis, yang terbuka saat lahir pada anak-anak dengan hipospadia dan baru menutup di sekitar saluran kemih saat operasi, terkadang dapat terbuka kembali. Hal ini dikenal sebagai glans dehiscence. Pembukaan uretra yang baru ini dapat menimbulkan bekas luka, mengakibatkan stenosis meatus, atau jaringan parut internal yang kemudian menyebabkan penyempitan uretra, yang salah satunya menyebabkan penyumbatan urin parsial. Jika saluran kemih baru ini menggelembung saat buang air kecil, anak tersebut didiagnosis sebagai divertikulum .

Sebagian besar komplikasi pascabedah ditemukan dalam waktu enam bulan setelah operasi, meskipun kadang-kadang tidak ditemukan adanya masalah setelah dipantau beberapa tahun setelahnya. Secara umum, bila tidak ada masalah yang tampak setelah operasi di masa kanak-kanak, komplikasi baru yang timbul setelah pubertas juga akan jarang ditemukan. Namun, beberapa masalah yang tidak diperbaiki secara memadai sejak dini dapat menjadi lebih buruk ketika penis tumbuh pada masa pubertas, seperti kurvatura penis residual atau urin yang menyemprot karena rupturnya reparasi di kepala penis.

Komplikasi pascabedah biasanya dikoreksi dengan tindakan operasi lainnya. Tindakan operasi ini kebanyakan ditunda selama setidaknya enam bulan setelah operasi terakhir. Hal ini untuk memastikan jaringan tersebut sembuh sebelum dilakukan upaya bedah reparasi lainnya. Didapati hasil yang sama setelah dilakukan tindakan sirkumsisi atau rekonstruksi kulit khatan. (Gambar 4a, 4b)

Terdapat beberapa beberapa opini yang berbeda antara pasien dan ahli bedah mengenai hasil akhir pembedahan hipospadia. Pasien mungkin tidak puas dengan hasil kosmetik, yang dianggap sudah baik oleh ahli bedah. Akan tetapi pasien dengan hasil kosmetik yang kurang baik oleh ahli bedah mungkin dirasakan baik oleh pasien. Bila diukur secara keseluruhan, pasien tidak lebih puas dibandingkan ahli bedah bila dilihat hasil akhir pascabedah.

Epidemiologi

Dalam sistem reproduksi pria, kelainan hipospadia merupakan cacat lahir kedua yang paling umum terjadi. Kelainan ini terjadi sekali dalam setiap 250 pria yang lahir.

Karena adanya persyaratan pelaporan yang berbeda-beda antar data nasional masing-masing negara, data tersebut tidak dapat digunakan secara akurat untuk menentukan insidensi dari hipospadia, maupin variasi geografisnya.

Hipospadia Dewasa

Ketika sebagian besar bedah reparasi hipospadia dilakukan pada masa kanak-kanak, kadang-kadang, orang dewasa menginginkan pembedahan karena semprotan urin atau ketidakbahagiaan dengan penampilan penis. Orang dewasa lainnya yang menginginkan operasi memiliki komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari operasi masa kanak-kanak.

Pada perbandingan langsung antara hasil bedah pada orang dewasa dan anak-anak ditemukan bahwa mereka memiliki hasil yang sama. Orang dewasa diketahui dapat menjalani bedah reparasi hipospadia atau bedah ulangan dengan ekspektasi hasil yang baik .

Masyarakat dan budaya

Tokoh terkenal yang memiliki kelainan hipospadia:

• Tiger Devore
• Gabriel J. Martín
• Scout Schultz
• Maurice Duplessis
• Aprilia Manganang

Lihat pula

• Urologi anak
• Andrologi
• Kriptorkismus
• Ekstrofi kandung kemih, ekstrofi kloaka
• Uretra perineum, hipospadia perineoskrotal pseudovagina
• Ambiguitas genital, interseks, operasi interseks
• Sindrom insensitivitas androgen
• Sindrom disgenesis testis

Bacaan lebih lanjut

Pranala eksternal